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Melanoma de Coroides

Definición

¿Qué es el melanoma de coroides?


El melanoma es el tumor maligno más frecuente del ojo, aunque es muy poco frecuente, y mucho menos frecuente que el de piel, y no es del mismo origen, pese a tener nombres semejantes.  Se forma a partir de las células pigmentadas (melanocitos) de la úvea, ubicados en iris, cuerpo ciliar o coroides.  Al ser maligno tiene la capacidad de ir a otras partes del cuerpo (metástasis) poniendo en riesgo la vida del paciente.  Esto es más frecuente cuanto mayor es el tumor y más tiempo pase sin tratarlo.


También existe el melanoma de iris, que tiene mucho mejor pronóstico que el de coroides.




Diagnóstico de melanoma 




Como las metástasis, y por lo tanto la mortalidad, dependen en gran parte del tamaño del tumor, el diagnóstico temprano es clave para el pronóstico.  El problema principal es que es difícil distinguir un melanoma pequeño de un nevus grande, que es mucho más frecuente.  Por este motivo se han desarrollado estudios que demuestran cuales son los signos de riesgo de que un presunto nevus esté enmascarando un pequeño melanoma, de la misma manera que se han estudiado los nevus de piel para decidir cuales deben ser tratados.


Entre los signos de riesgo principales están el espesor o altura, presencia de desprendimiento de retina, sintomatología, presencia de pigmento naranja sobre la lesión y la ubicación cercana al nervio óptico, además de algunas características ecográficas.


 


La principal forma de diagnóstico es el examen directo del tumor por un profesional experimentado, pero hay estudios que son indispensables para estudiar cada caso.


 


Estudios complementarios 


Ecografía ocular.  Es el principal estudio en tumores intraoculares, que nos permite medir la altura exacta del tumor y estudiar su consistencia por dentro, así como para descartar que no haya invadido estructuras vecinas por fuera del ojo.  La medida de la altura es necesaria para estudiar la evolución del tumor y también para evaluar su eventual tratamiento.


Fotografía digital.  Es muy útil para documentar el aspecto y bordes del tumor, especialmente para poder compararlo en el futuro y poder decir si se produjeron pequeños cambios de forma o tamaño, haya sido o no tratado.


Angiografía con fluoresceína.  Aunque no nos da un diagnóstico preciso del tumor, puede ayudar a descartar otras causas de masas pigmentadas del fondo del ojo, como ser maculopatía, hemorragia y otras.


Tomografía óptica de coherencia (OCT), o tomografía de retina.  Permite estudiar el espesor de la retina, y si hay líquido dentro o por debajo de ella.


El diagnóstico de melanoma en prácticamente todos los casos, es realizado con el examen clínico de un especialista experimentado y la ecografía.  Es de los pocos tumores que casi nunca necesita biopsia para hacer el diagnóstico. 


Hay otros estudios oftalmológicos que son pedidos ocasionalmente, además de los estudios clínicos que puedan ser necesarios para descartar la presencia de metástasis detectables, como ser estudios de sangre, tomografía computada, resonancia nuclear magnética, ecografía abdominal y otros. 

Síntomas

A veces se producen síntomas como visión borrosa, ver luces o una sombra, etc, pero estos síntomas no son específicos del melanoma.


Debido al tamaño del ojo, estos tumores se suelen diagnosticar cuando aún tienen un tamaño relativamente pequeño, considerándose grandes cuando tienen más de 10 mm de altura.   Un tumor maligno de pulmón, hígado u otros órganos internos, pueden tener varios centímetros antes de producir síntomas. 


 

Causas

No se conoce el motivo por el cual se produce el melanoma, sin que tenga relación con el tabaco, alcohol, nutrición, exposición solar, u otra causa que se haya demostrado. Tampoco es hereditario y prácticamente nunca afecta los dos ojos.  Es más frecuente en personas de iris y piel clara, especialmente si tienen muchas pecas o lunares en la piel.




En el ojo es cientos de veces más frecuente encontrar tumores pigmentados benignos (nevus) que malignos (melanomas).  Los nevus se encuentran en el 5 a 10% de las personas, mientras que el melanoma en una de cada 200.000 personas por año. Como promedio, un oftalmólogo general, estadísticamente llega a diagnosticar uno o dos casos durante su vida.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento deben considerarse desde un punto de vista oncológico, y no estrictamente oftalmológicos, por lo que en primer lugar nos interesa salvar la vida del paciente, y solo si no se aumenta el riesgo de vida, preocuparnos por salvar el globo ocular, y con el, la mejor visión posible.  Es decir, si el tratamiento hace perder visión, pero salva la vida, en principio vale la pena.


Observación


Si el tumor es muy pequeño y no tiene especiales signos de riesgo de crecimiento, se lo puede observar cada 3 a 12 meses, haciendo un examen oftalmológico, fotografía y ecografía.  Si se observa crecimiento, o tiene muchos signos de riesgo de crecer, se plantea la posibilidad de tratamiento.


No se debe pensar que un tumor, por ser pequeño, no va a ser peligroso en el futuro. Todo tumor maligno comenzó teniendo una sola célula.  Esto no quiere decir que se deban tratar todas las lesiones; solo las que el riesgo de crecimiento justifique el riesgo de daño visual.


Placa radioactiva (Braquiterapia)


Es el tratamiento más frecuentemente utilizado para melanomas de coroides que no sean demasiado grandes; se pueden tratar tumores de hasta aproximadamente 10 mm de altura y 18 mm de base.  Consiste en una placa metálica de oro en la que se pegan semillas de Yodo activado (I125) u otro material radioactivo.  Durante una cirugía hecha con anestesia local, esta placa se sutura cuidadosamente por fuera del ojo (esclera), sobre el tumor, para que produzca a lo largo de unos días una radiación que cubra el tumor y sus alrededores por completo.  Esta radiación tiene escasos milímetros de penetración, llegando al resto del cuerpo una radiación quizá equivalente a la recibida al hacer una placa de rayos x.  La placa es luego retirada en una segunda cirugía más sencilla que la primera, luego de 4 a 7 días.  No queda radiación residual en el ojo luego de sacar la placa, ni se produce daño por la radiación en otros lugares fuera del ojo tratado.


El objetivo de la radiación es destruir las células tumorales para evitar que el tumor se propague al resto del cuerpo.  Básicamente daña el ADN (cromosomas) de las células, que cuando intentan reproducirse, mueren.  Las células que no se reproducen, como las neuronas de la retina, reciben escaso daño.  La radiación produce un efecto lento, que demora varios meses en ser evidente, y se ve principalmente por una disminución paulatina del tamaño del tumor de uno a dos tercios de su altura, aunque no es necesario que este desaparezca para considerar al tratamiento como exitoso.  La ausencia de crecimiento es el mejor índice de inactividad del tumor.


En alrededor del 5% al 10% de los pacientes, dependiendo de la ubicación del melanoma, este no responde al tratamiento, y debe ponerse una segunda placa o extraerse el ojo (enucleación), a veces por crecimiento del tumor o por ser el ojo ciego y producir molestias.


La radiación puede ocasionar efectos adversos en las estructuras oculares cercanas, produciendo retinopatía, maculopatía, neuropatía, catarata u otras, y este daño depende principalmente de la localización y del tamaño del tumor, pero muchos casos conservan una visión útil y el 90 a 95% de los pacientes conservan el ojo.


Láser


Se lo utiliza frecuentemente como tratamiento de las complicaciones producidas por la radiación en tumores mayores, pero prácticamente nunca como tratamiento del tumor mismo.


Termo terapia transpupilar (TTT) con láser infrarrojo.


Se puede utilizar para algunos tumores pequeños, alejados de la zona central de la visión, pero más frecuentemente se utiliza como complemento de la radiación, porque al menos un tercio de los tumores tratados con este tipo de láser solo, vuelven a crecer.


Resección Local


En algunos casos de tumores ubicados en la zona anterior del ojo, y de pequeño a mediano tamaño, se puede extraer quirúrgicamente, conservando el globo ocular y aplicando menor cantidad de radiación.  Esta cirugía puede tener complicaciones como desprendimiento de retina o hemorragia vítrea, y está indicada en pocos casos.


Enucleación


Es la extracción completa del globo ocular, que es reemplazado por una esfera del tamaño del ojo, que permanece unida a los músculos y tiene movilidad.  Pocas semanas después se puede utilizar una prótesis removible que es hecha a medida, con el mismo color de iris que el otro ojo.  El aspecto de esta prótesis es muy natural, siendo relativamente difícil de distinguir de un ojo normal.


Este tratamiento, que era el único posible hace algunos años, antes de la aparición de la radiación, está indicado en casos de tumores muy grandes, o cuando fallaron otros tratamientos


Exenteración


Es la remoción quirúrgica del globo ocular junto con todo el contenido de la órbita.  Está indicada rarísimas veces para tumores que se han salido del globo ocular, invadiendo gran parte de la órbita.


Muchas veces se utilizan tratamientos combinados, especialmente de radioterapia y láser TTT.


Pronóstico


Comparado con otros tumores malignos, el melanoma es muy lento en producir metástasis y en que estas crezcan, por lo que los estudios de las metástasis son todos a muchos años plazo, haciéndose las estadísticas en la mayoría de los trabajos a 5, 10 o 15 años del tratamiento.  Cuando se detecta una metástasis, el pronóstico de vida es malo, porque aún no hay un tratamiento específico para esta enfermedad, aunque en los últimos años se ha avanzado mucho en este tema, especialmente con el estudio de la genética, y hay actualmente varias drogas en distintas fases de estudio, que podrían revolucionar el tratamiento.  El pronóstico de vida es variable en cada caso.  Depende del tamaño del tumor, su localización, tipo histológico y cambios cromosómicos dentro de las células tumorales.  La posibilidad de metástasis no depende del tratamiento, siempre que este sea correctamente utilizado.  Aún enucleando el ojo, hay riesgo de metástasis, que puede manifestarse hasta 30 o más años después.  Esto quiere decir que el tumor ya puede haber enviado células malignas a otros órganos, en muy pequeña cantidad como para ser detectables clínicamente, pero no significa que uno va a morir por eso.  La gran mayoría de las metástasis se producen en el hígado, por lo que este órgano es estudiado cada 6 a 12 meses, con exámenes muy sencillos, por el resto de la vida.  En caso de hacerse tratamiento radioactivo, conservando el ojo, también deberá ser controlado periódicamente por un especialista.

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